Specialiștii de la Spitalul Clinic de Pneumoftiziologie „Leon Daniello” din Cluj-Napoca trag un semnal de alarmă asupra Fibrozei PulmonareIdiotopice, o boală progresivă și fatală care determină reducerea funcției pulmonare printr-un proces ireversibil, durata medie de supraviețuire după diagnosticare fiind între 2 și 5 ani. Medicii informează pacienții despre cauzele, tratamentul și urmările acestui diagnostic.
Fibroza pulmonară idiopatică este o boală pulmonară cronică, progresivă și debilitantă, caracterizată prin inflamarea și fibrozarea țesutului pulmonar. Evoluează în timp spre pierderea funcției pulmonare și incapacitatea realizării schimbului gazos. Studiile estimează că până la 3 milioane de persoane suferă de această boală la nivel mondial.
Cea mai mare piedică în calea diagnosticării precoce a FPI este natura nespecifică a simptomelor sale clinice.În multe cazuri pot trece până la 5 ani de la debutul simptomelor până la diagnosticul de FPI. Simptomele inițiale care oferă un indiciu asupra acestui diagnostic sunt tusea seacă neproductivă, dispnee progresivă la efort, degete hipocratice ș.a.
Managerul spitalului „Leon Daniello” din Cluj-Napoca și medic primar pneumolog, Vasile Mureșan, a vorbit pe scurt despre acest diagnostic: „În județul Cluj avem câteva zeci de pacienți care suferă de această boală iar la nivel național sunt câteva sute. Deci este o boală rară dar din păcate este cu prognostic rezervat din acest motiv este foarte important să fie diagnostictă la timp. În prezent beneficiază de medicație ultramodernă finanțată prin programul ministerului sănătății, având în vedere costurile consistente de 1500-2000 de eueo lunar, care asigură o calitate mai bună a vieții a acestor pacienți. Boala se manifestă prin simptome nespecifice, precum tuse seacă sau o dificultate în respirație și are ca factori de risc pe langă cei genetici și fumatul. Este o boală care dacă nu este tratată este invalidantă din pacate iar durata de viață a pacienților, dacă nu se tratează este foarte redusă. Primul semnal de alarmă este o tuse seacă persistentă pentru câteva săptămâni și totodată dificultățile de respirație, mai ales dacă este un bărbat fumător cu vârstă de peste 50 de ani, având în vedere că boala este mai de întâlnită la bărbați decât la femei. Din aceste motive trebuie să luăm în considerare și această patologie deoarece cu cât este mai precoce diagnosticul, cu atât șansele de supraviețuire și calitatea vieții ai acestora, crește. „
Milena Man, coordonator județean program PFI, ne-a acordat un interviu în care a parcurs toate detaliile acestei boli, de la cauze, tratamente până la urmări, pentru a trage un semnal de alarmă către pacienții care se confruntă cu astfel de simptome:
- Cum recunoaștem un pacient care suferă de Fibroză Pulmonară Idiopatică?
Dacă mă gândesc la un pacient cu Fibroză Pulmonară Idiopatică, mă gândesc la un pacient mai frecvent bărbat, un pacient fumător sau fost fumător care are peste 50 de ani. Cu cât crește vârsta, cu atât crește și posibilitatea acestui diagnostic, astfel încât atunci când mă gândesc la FPI trebuie să fac un diagnostic diferențiar între alte 200 de boli care ar putea arăta similar.
2. În ce stadiu al bolii se prezintă pacienții la dumneavoastră?
Având în vedere că nu întotdeauna ne gândim la FPI iar mulți dintre pacienți au câte două, trei diagnostice și tratamente anterioare eronate, este foarte posibil să întâlnim pacienții într-un stadiu destul de avansat; mi-e greu să spun tardiv în condițiile în care vorbim de o boală care are un prognostic mai nefavorabil decât dacă am vorbi de a multora dintre cancere. Diagnosticul trebuie făcut prin urmare cât mai din timp, astfel încât administrarea medicației să împiedice progresia bolii.
3. Ce investigații trebuie să parcurgă pacientul pentru a fi recunoscut acest diagnostic?
Atunci când vorbim de o boală rară, cel mai important lucru este suspiciunea, să ne gândim și la ea. Deci dacă avem un pacient, bărbat peste 50 de ani cu scăderea intoleranței la efort, tuse seacă, o imagine radiologică poate să ne ajute, să ridice suspiciunea dar la fel de bine poate să fie și la nivel normal. Din acest motiv avem nevoie de un high resolution CT obligatoriu, care să ne ofere imaginea radiologică prin computerul tomograf de înaltă rezonanță deoarece dacă nu este astfel, s-ar putea să nu fie vizibil. După aceea avem nevoie de lavaj, de criobiopsie în funcție de fiecare pacient în parte. Dar suspiciunea trebuie să existe deoarece nu sunt examinări de rutină care sunt făcute la absolut toți pacienții.
4. Pe ce perioadă se întind investigațiile?
Atâta timp cât ajung într-un centru specializat, cu doctori care sunt învățați să se uite și după boli rare, diagnosticul se poate stabili relativ repede, aproximativ într-o săptămână am putea avea un diagnostic cert iar dacă este nevoie de alte investigații suplimentare, perioada se poate întinde până la o lună.
5. În ce constă tratamentul ?
Încă din 2017 avem și în România acces la tratamente moderne astfel încât pot spune că un pacient cu FPI beneficiază de același tratament cu pacienții din America sau Europa. Avem la dispozitie două medicamente antifibroticecare nu reversează boala, ci împiedică evoluția bolii crescând supraviețuirea și calitatea vieții acestor pacienți. De aceea e foarte bine ca pacienții să înceapă tratamentul cât mai repede astfel încât să beneficieze de o capacitate pulmonară, de un plămân cât mai aproape de cel sănătos.
Din mărturiile pacienților care suferă de Fibroza Pulmonară Ideopatică reiese că in urma tratamentului cărora au fost supuși, au simțit o ameliorare ușoară, însă nu ceva spectaculor. Toti cei trei au fost fumători și au peste 50 de ani:
„Anul acesta am fost suspectectat de FPI, in luna martie, când am decis să merg la medicul cardiolog deoarece respiram greu. În urma investigațiilor și o internare de 10 zile, mi-a fost stabilit diagnosticul. Atunci am inceput și tratamentul și in fiecare lună vin la control. Acum mă simt un pic mai bine, față de cum am fost în trecut, când nu puteam merge nici 10 metri că oboseam din cale afară. Acum de bine de rău totuși simt o schimbare. „ a spus Gheorghe Iurak, 61 ani.
„Am ajuns la medic în urmă cu 3 ani din cauză că mă sufocam. Am făcut toate investigațiile necesare dar diagnosticul nu a fost depistat inițial. În urma unui computer tomograf, a fost depistată boala, după o perioadă de 2 ani în care am luat diverse tratamente care nu funcționau. Acum îmi iau medicamentele corecte, vin la centru o dată pe lună și mă simt mai bine, respir mai ușor.„ a spus Chis Vasile, 70 de ani
„Anul trecut am descoperit boala și de atunci iau tratament, iar eu consider că lucrurile merg spre bine. Sincer vă spun că inițial nici n-am știut că am așa ceva pentru că singurul simptom a fost oboseala.” a spus Procopciuc Gheorghe, 73 de ani
